Über chronische lymphatische Leuk ämie (CLL)
Die CLL-Diagnose wirft oft viele Fragen auf, kann beunruhigen und die Zukunftsplanung beeinflussen. Doch je mehr Sie über chronische lymphatische Leukämie (CLL) wissen, desto besser können Sie Ihre Therapie verstehen, aktiv mitgestalten und Ihren Alltag bewältigen. Gut verständliche Informationen sind der Schlüssel, um die bestmögliche Unterstützung zu erhalten.
Auf dieser Website finden Sie verständliche Informationen zur chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) und Antworten auf häufige Fragen, die Betroffene beschäftigen. Für persönliche Anliegen oder spezielle Fragen ist Ihr:e Hämatolog:in die richtige Ansprechperson. Zögern Sie nicht, bei Unsicherheiten direkt Ihre behandelnde Fachperson zu kontaktieren.
Was ist chronische lymphatische Leukämie (CLL)?
Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist eine der häufigsten Formen von Blutkrebs bei Erwachsenen. Sie entwickelt sich meist langsam und betrifft das Blut sowie das Knochenmark. Bei CLL produziert das Knochenmark zu viele unreife Lymphozyten – eine Art von weissen Blutkörperchen. Diese können ihre Aufgabe, den Körper vor Infektionen und Krankheiten zu schützen, nicht richtig erfüllen.
Der Begriff CLL bezeichnet eine chronische (Form der) Leukämie. In einigen Fällen wird er auch als Oberbegriff genutzt, der das sogenannte kleine lymphatische Lymphom (SLL) einschliesst
Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) unterscheidet sich deutlich von anderen Leukämiearten wie der akuten myeloischen Leukämie (AML) oder der akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL). Der wichtigste Unterschied liegt in ihrem Verlauf: Während akute Leukämien schnell fortschreiten, entwickelt sich die chronische Leukämie meist langsam.
Ein weiterer Aspekt ist, dass CLL manchmal familiär gehäuft auftritt. In solchen Fällen spricht man von einer familiären CLL, was darauf hinweist, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen können.
Wie entsteht die chronische lymphatische Leukämie (CLL)?
Die genaue Ursache von CLL, einer chronischen (Form der) Leukämie, ist bislang nicht vollständig geklärt. Forschende haben jedoch bereits wertvolle Erkenntnisse über die Krankheit gewonnen. Es ist bekannt, dass Mutationen in der DNA der weissen Blutkörperchen eine Schlüsselrolle spielen. Diese Veränderungen führen dazu, dass das Knochenmark eine übermässige Menge an abnormalen und ineffektiven Lymphozyten (B-Zellen) produziert.
Mit der Zeit kommt es zu einer Anhäufung dieser fehlerhaften B-Zellen, was Veränderungen im Blut verursachen kann. Diese Anomalien werden oft im Rahmen einer CLL-Diagnose entdeckt. Diese Mutationen können schliesslich zu folgenden Symptomen führen:
- Anämie (Blutarmut):
Blutkörperchen im Blut können die Ursache für chronische lymphatische Leukämie sein und führen oft zu erhöhter Müdigkeit. - Niedrige Thrombozytenwerte (Thrombozytopenie):
Führen bei chronischer Leukämie zu erhöhter Blutungsneigung. - Niedrige Werte bestimmter weisser Blutkörperchen (Neutropenie):
Kann zu erhöhtem Infektionsrisiko führen.
Diagnose
Eine chronisch lymphatische Leukämie (CLL) wird oft zufällig entdeckt, zum Beispiel bei einem Routine-Bluttest. Wenn Beschwerden auftreten, wird eine körperliche Untersuchung durchgeführt und ein Blutbild erstellt, um die Anzahl der verschiedenen Blutkörperchen zu überprüfen. Bei Verdacht auf CLL, einer chronischen (Form der) Leukämie, wird eine Überweisung an eine:n Spezialist:in für Blutkrankheiten veranlasst. Diese Fachperson führt weitere Untersuchungen durch, um die CLL-Diagnose zu bestätigen.
Tests
Es gibt verschiedene Tests, die bei der CLL-Diagnose und im Verlauf Ihrer chronischen lymphatischen Leukämie durchgeführt werden können. Folgende Untersuchungen können dabei zum Einsatz kommen:
Bluttests
Bluttests
Während der Behandlung einer chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) werden regelmässig Bluttests gemacht. Diese helfen dabei, Ihre Gesundheit zu überwachen und mögliche Beschwerden zu erkennen. Bei den Tests werden folgende Werte untersucht:
- Lymphozytenzahl: Sie gibt Aufschluss über den Verlauf oder das Stadium Ihrer Leukämie.
- Hämoglobin- und rote Blutkörperchen: Niedrige Werte können dazu führen, dass Sie sich müde fühlen oder unter Atemnot leiden.
- Thrombozyten: Ein niedriger Wert kann bedeuten, dass Sie leichter bluten oder schneller blaue Flecken bekommen.
Biopsien
Biopsien
Manchmal ist es nötig, Flüssigkeit aus dem Knochenmark zu entnehmen (Knochenmarkaspiration) oder ein Stück Knochen und Knochenmark zu entfernen (Knochenmarkbiopsie). Diese Verfahren helfen dabei, die CLL-Diagnose zu bestätigen, die Prognose einzuschätzen und den Behandlungserfolg zu überprüfen. Sie werden meist ambulant im Krankenhaus durchgeführt.
Durchflusszytometrie
Durchflusszytometrie
Die Durchflusszytometrie ist ein Verfahren, bei dem ein Gerät spezielle Merkmale (Marker) auf oder in den Zellen erkennt. Diese Marker helfen dabei, den Zelltyp zu bestimmen. Bei der Diagnose von CLL wird geprüft, ob die Lymphozyten (eine Art weisser Blutkörperchen) in einer Blutprobe abnormale B-Zellen enthalten – ein typisches Merkmal der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL). Ausserdem kann festgestellt werden, ob sich solche B-Zellen auch im Knochenmark oder in anderen Körperflüssigkeiten befinden.
Knochenmarkuntersuchung
Knochenmarkuntersuchung
Für die CLL-Diagnose ist meistens eine einfache Blutuntersuchung ausreichend. Eine Analyse des Knochenmarks kann jedoch dabei helfen, den Verlauf der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) besser zu beurteilen. Dafür wird Flüssigkeit oder Gewebe aus dem Knochenmark entnommen (Knochenmarkaspiration oder -biopsie). Dieser Eingriff wird nur durchgeführt, wenn es aus medizinischer Sicht notwendig ist.
Genetische Tests
Bestimmte Veränderungen in den Chromosomen der Leukämiezellen können den Ärzt:innen helfen, die beste Therapie für Ihre CLL, eine chronische (Form der) Leukämie, auszuwählen. Bevor eine Entscheidung über die Behandlung getroffen wird, können verschiedene genetische Tests durchgeführt werden. Diese Tests untersuchen spezielle Eigenschaften der Leukämiezellen und geben wichtige Hinweise darauf, wie sich die Krankheit entwickelt. Zu diesen Tests gehören:
FISH-Test
FISH-Test
Der FISH-Test (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung) wird mit einer Blut- oder Knochenmarkprobe durchgeführt. Er kann zeigen, ob Teile von Chromosomen fehlen (Deletion) oder ob Chromosomen verdoppelt sind. Diese Untersuchung ist wichtig für die CLL-Diagnose und hilft den Ärzt:innen einzuschätzen, ob Ihre chronische lymphatische Leukämie ein höheres oder niedrigeres Risiko birgt.
Karyotypisierung
Karyotypisierung
Ein Karyotyp ist eine bildliche Darstellung der Chromosomen in einer Zelle. Mit dem Karyotyp-Test können Veränderungen in der Anzahl, Grösse oder Form der Chromosomen erkannt werden. Die Ergebnisse helfen den Ärzt:innen, die Diagnose von CLL zu bestätigen und die Behandlung Ihrer chronischen lymphatischen Leukämie besser zu planen.
DNA-Sequenzierung
DNA-Sequenzierung
Die DNA-Sequenzierung untersucht Zellen aus dem Blut oder Knochenmark, um Veränderungen oder Mutationen in der Erbsubstanz zu erkennen. Bei der CLL, einer chronischen (Form der) Leukämie, wird dieser Test vor allem genutzt, um bestimmte Mutationen im IGHV-Gen (ein Teil des Immunsystems) nachzuweisen. Die Ergebnisse können auch Hinweise darauf geben, wie sich die Erkrankung auf die Prognose und Lebenserwartung bei einem Lymphom auswirken könnte.
IGHV-Gen
IGHV-Gen
Das IGHV-Gen gibt Immunzellen Anweisungen, einen wichtigen Teil von Antikörpern zu bilden. Antikörper sind Proteine, die dem Körper helfen, Infektionen zu bekämpfen. Bei der Diagnose von chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) wird untersucht, ob dieses Gen verändert (mutiert) oder unverändert (unmutiert) ist. Mutierte IGHV-Gene sind oft mit einer besseren Prognose verbunden, während unmutierte IGHV-Gene auf ein höheres Risiko hinweisen können. Diese Information kann die Auswahl der Behandlung beeinflussen, da bestimmte Therapien besser für Patient:innen mit einer Hochrisikoerkrankung geeignet sind.
Deletion 17p (del(17p))
Deletion 17p (del(17p))
Wenn ein Teil eines Chromosoms (Speicherort unserer Erbinformation) fehlt, nennt man das eine Deletion. Bei chronischer lymphatischer Leukämie kommt diese Veränderung häufig im Chromosom 17 vor und wird als del(17p) bezeichnet. Diese Deletion kann das Wachstum von Krebszellen fördern und gilt als ein Risikofaktor für einen schnelleren Krankheitsverlauf. Menschen mit del(17p) sprechen oft nicht auf bestimmte Behandlungen an. Deshalb beeinflusst diese Veränderung die Wahl der Therapie und kann auch Auswirkungen auf die Lebenserwartung haben.
Mutiertes TP53
Mutiertes TP53
Das TP53-Gen ist dafür verantwortlich, ob beschädigte Zellen repariert oder vom Körper abgebaut werden. Wenn dieses Gen bei Menschen mit chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) verändert (mutiert) ist, kann dies auf ein höheres Risiko für einen aggressiveren Krankheitsverlauf hinweisen. Solche Mutationen treten häufig bei Patient:innen mit der sogenannten del(17p) auf, bei der ein Teil des kurzen Arms von Chromosom 17 fehlt.
Deletion 11q (del(11q))
Deletion 11q (del(11q))
Eine weitere häufige Veränderung bei chronischer lymphatischer Leukämie ist die del(11q). Dabei fehlt ein Teil von Chromosom 11. Diese Veränderung kann die Reparatur von DNA erschweren, wodurch der Krebs schneller wachsen kann. Del(11q) wird als Risikofaktor angesehen, da sie darauf hindeutet, dass die Krankheit schneller fortschreiten könnte. Diese Information kann die Wahl der Behandlung beeinflussen und Auswirkungen auf die Lebenserwartung haben.
Trisomie 12 (+12)
Trisomie 12 (+12)
Wenn in einer Zelle drei Kopien eines Chromosoms statt der üblichen zwei vorhanden sind, nennt man das die Trisomie („Tri“ steht für drei und „soma“ für Körper, also Chromosomenkörper). Bei Menschen mit Trisomie 12 (auch +12 genannt) als einziger genetischer Veränderung wird das Risiko für chronische lymphatische Leukämie als mittel eingestuft. Tritt +12 jedoch zusammen mit anderen genetischen Veränderungen auf, kann dies darauf hindeuten, dass die Krankheit schneller voranschreiten könnte.
Deletion 13q (del(13q))
Deletion 13q (del(13q))
Chromosom 13 enthält ein Gen, das das Zellwachstum steuert. Bei der del(13q) fehlt ein Teil dieses Chromosoms, was das Wachstum von Krebszellen beeinflussen kann. Del(13q) ist die häufigste genetische Veränderung bei chronischer lymphatischer Leukämie. Wenn del(13q) die einzige genetische Veränderung ist, wird dies oft mit einer günstigen Prognose verbunden. Das bedeutet, dass Ihre Krankheit möglicherweise ein geringeres Risiko hat, schnell voranzuschreiten.
Stadien
Ein Staging-System ist eine Methode, mit der Ärzt:innen den Fortschritt von Krebs bewerten. Es hilft, den Krankheitsstatus einzuschätzen und zu entscheiden, wann und wie eine Behandlung nötig ist. Für die CLL, eine chronische (Form der) Leukämie, gibt es zwei Staging-Systeme, die auf klinischen Beobachtungen beruhen:
- Binet System – wird hauptsächlich in Europa verwendet
Rai System – kommt vor allem in den USA zum Einsatz
Die CLL ist die einzige Form von Leukämie, bei der ein spezielles Staging-System genutzt wird. Es basiert auf einer präzisen Diagnose und hilft, den Krankheitsstatus genau zu bestimmen, um eine passende Therapie zu planen.
Binet-Staging-System
Binet-Staging-System
In diesem System wird die chronische lymphatische Leukämie danach eingeteilt, wie viele Gruppen von lymphatischem Gewebe (wie Lymphknoten im Nacken, in den Achseln oder in der Leiste sowie Milz und Leber) betroffen sind. Zusätzlich wird geprüft, ob eine Anämie (zu wenige rote Blutkörperchen) oder eine Thrombozytopenie (zu wenige Blutplättchen) vorliegt.
Die Binet-Stadien sind:
- Stadium A – Vergrösserte Lymphknoten in weniger als drei Bereichen (z. B. Nacken, Achselhöhle oder Leiste) und eine hohe Anzahl weisser Blutkörperchen.
- Stadium B – Vergrösserte Lymphknoten in drei oder mehr Bereichen und eine hohe Anzahl weisser Blutkörperchen.
- Stadium C – Vergrösserte Lymphknoten oder eine vergrösserte Milz, eine hohe Anzahl weisser Blutkörperchen sowie eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen oder Blutplättchen.
Stadium B und C der CLL erfordern in der Regel eine sofortige Behandlung. Bei Stadium A wird meist abgewartet und nur behandelt, wenn sich die Krankheit schnell verschlechtert oder Symptome auftreten.
Rai-Staging-System
Rai-Staging-System
Dieses System basiert auf der Lymphozytose – einer Erkrankung, bei der die Anzahl der weissen Blutkörperchen, insbesondere der Lymphzellen, im Blut erhöht ist. Für eine Diagnose muss die erhöhte Zahl der Lymphzellen nachweislich nicht durch andere Ursachen, wie z. B. eine Infektion, bedingt sein. Die Rai-Stadien reichen von 0 bis IV und werden vor allem in den USA verwendet, um die chronische lymphatische Leukämie (CLL) zu beurteilen.
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